Contexte : Les enfants atteints du Syndrome de Down nécessitent souvent plusieurs hospitalisations. Leur prise en charge peut être source de problèmes, car l’enfant peut présenter des comportements difficiles, due à une altération de l’interaction sociale et de la communication, ainsi qu’une crainte face à l’environnement hospitalier. Objectif : Explorer le rôle infirmier, ainsi que ses interventions dans l’accompagnement des familles ayant un enfant d’âge scolaire, atteint du Syndrome de Down, en milieu hospitalier pédiatrique. Méthode : Une recension des écrits, sélectionnés dans plusieurs bases de données (CINAHL, PubMed, Web of Science et Medline Ovid), a été entreprise en incluant des articles, en anglais, datant de 2003 à 2013, centrés sur les enfants atteints de déficience mentale et/ou de trouble du développement. Résultats : Sept articles ont permis d’atteindre l’objectif, en exposant différentes interventions efficaces : l’utilisation des moyens de distraction, des images visuelles, du renforcement positif, ainsi que la considération du point de vue de l’enfant, l’importance de l’environnement et de la présence des parents. Conclusion : Deux thématiques importantes ressortent dans ce travail : la distraction et la compréhension de l’enfant sur son hospitalisation, ce qui permet une diminution des comportements difficiles. Cependant il serait nécessaire d’effectuer d’autres recherches, afin d’améliorer la pratique dans les milieux de soin.